Munie du plus petit cœur artificiel du monde, elle reçoit (avec succès) une greffe

Pour la première fois, une patiente dotée de ce cœur artificiel total et temporaire a été transplantée avec succès. Une véritable prouesse médicale.

C'est une première mondiale : une femme de 44 ans, munie du plus petit cœur artificiel au monde, a reçu avec succès une greffe de cœur au Centre médical UCLA (Los Angeles). Ce cœur artificiel (nommé "50cc SynCardia"), total et temporaire, a été conçu par l'entreprise privée SynCardia pour les patients de petite taille (comprenant la plupart des femmes, des hommes et de nombreux adolescents) souffrant d'insuffisance cardiaque sévère. Ce dispositif fournit un soutien mécanique jusqu'à ce que le patient puisse bénéficier d'une greffe.
Sa santé se détériorait si rapidement qu'elle n'aurait pas survécu à l'attente d'une greffe"
PATHOLOGIE. La patiente, nommée Nemah Kahala, a été transférée au centre médical en mars 2015. Elle souffrait d'une cardiomyopathie restrictive, une maladie rare qui empêche le cœur de s’étirer convenablement (ce qui réduit la quantité de sang qui pénètre dans les cavités cardiaques) et se trouvait dans un état "critique" : son insuffisance cardiaque était si avancée que la chirurgie cardiaque ne pouvait pas l'aider. La patiente a été placée immédiatement sous oxygénation par membrane extra-corporelle, une technique extracorporelle qui fournit une assistance en oxygène tant sur le plan cardiaque que respiratoire, mais elle n'est utilisable qu'une dizaine de jours. En effet, passé ce délai, les organes du patient commencent à se détériorer.

Le compte à rebours était donc lancé pour les médecins, qui devaient gagner du temps en remplaçant le cœur défaillant de Nemah Kahala par un cœur artificiel alors qu'elle était sur liste d'attente pour une transplantation cardiaque. "Sa santé se détériorait si rapidement qu'elle n'aurait pas survécu à l'attente d'une greffe", a déclaré dans un communiqué son chirurgien, le Dr Abbas Ardehali. Problème : sa cavité thoracique était trop petite pour qu'elle puisse recevoir la seule prothèse approuvée pour les personnes en attente d'une greffe par l'agence américaine des produits alimentaires et médicamenteux (FDA) et nommée "70cc SynCardia"). Depuis 2004, cette grande prothèse a été implantée sur plus de 1.440 patients dans le monde. Toutefois, pour une utilisation d'urgence, la FDA a autorisé les médecins à lui implanter le cœur artificiel expérimental de petite taille, le "50cc SynCardia" (à gauche sur le schéma ci-dessous ; à droite, un cœur humain).


OPÉRATION. L'opération a durée deux heures. Puis Nemah Kahala a été hospitalisée dans l'unité de soins intensifs du Centre médical UCLA et a finalement commencé une thérapie physique quotidienne pour se préparer à une greffe. Deux semaines plus tard, elle a été de nouveau mise sur liste d'attente. Au bout d'une semaine, un cœur était disponible. La greffe a été réalisée avec succès et Nemah Kahala est sortie de l'hôpital en avril 2015. Elle se porte bien, selon le Centre médical. Ce dernier prévoit très prochainement le recrutement de patients pour un essai clinique.

                                                                                   par  LISE  LOUMÉ

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Dyslexie : des outils innovants de remédiation
1 juin 2015 1 commentaire

Un projet d'aide à la remédiation dans la dyslexie sera exposé lors d'Innovatives SHS, le salon de valorisation des sciences humaines et sociales du CNRS, les 16 et 17 juin à Paris. Présentation.

Nathalie Bedoin est enseignant-chercheur, Laboratoire Dynamique Du Langage, et travaille sur un projet d’aide à la remédiation dans la dyslexie, qui sera présenté lors du Salon Innovatives SHS du CNRS, les 16 et 17 juin prochains à Paris Porte de la Villette.
Pouvez-vous nous présenter votre laboratoire ?
Le Laboratoire Dynamique Du Langage est une UMR CNRS-Université Lyon 2 qui explore l’articulation entre la diversité des milliers de langues parlées dans le monde et l’universalité de la capacité langagière humaine. Les recherches menées sont au cœur d’enjeux de société majeurs, tels que la compréhension du développement linguistique de l’enfant et des pathologies du langage, la documentation des langues et de leurs changements, la compréhension des origines du langage. Le Laboratoire traite des questions de recherche fondamentale en combinant les apports de la linguistique, des neurosciences, de la neuropsychologie, et des sciences de l’ingénieur, souvent en lien avec des services hospitaliers et le monde scolaire. Il conduit aussi des recherches de terrains sur tous les continents, notamment pour décrire et comprendre le fonctionnement de langues en danger, sources d’informations sur l’origine de l’homme et les flux migratoires qui ont abouti à la répartition actuelle des hommes sur la planète.
Qu’est-ce que la dyslexie, touche-t-elle beaucoup de personnes, et pourquoi avoir choisi de travailler spécifiquement sur ce trouble ?
La dyslexie développementale est une pathologie de l’apprentissage du traitement de l’écrit qui survient en dehors d’un retard intellectuel, d’un trouble neurologique, d’une scolarisation inadéquate ou d’un manque de motivation. Selon le type de dyslexie, les difficultés sont de nature variable : une grande lenteur pour identifier les mots écrits, l’incapacité d’apprendre les relations entre les lettres et les sons de la langue débouchant sur des erreurs du type « vapeur » lu comme « fabeur », des inversions (« partie » lu « pirate ») ou des omissions de lettres dans le mot, des migrations de lettres entre les mots, l’impossibilité d’identifier et de mémoriser l’orthographe de mots irréguliers comme « monsieur », de nombreuses fautes d’orthographe. Il s’agit d’un trouble durable, mais pour lequel une prise en charge en orthophonie est possible, de même que des aménagements dans la présentation des documents écrits. Selon les enquêtes, 5 à 10% des enfants seraient concernés. Longtemps considérée comme une pathologie ayant une cause unique (un traitement imprécis des sons du langage entravant l’apprentissage de correspondances claires entre les lettres et les phonèmes), l’existence de diverses formes de dyslexies développementales est aujourd’hui reconnue : la dyslexie phonologique, de surface, ou mixte. Elles résultent de déficits cognitifs souvent difficiles à déceler dans la vie quotidienne, dans le domaine des sons de la langue, mais aussi de l’attention. Par exemple, la dyslexie de surface se caractérise par une difficulté à mémoriser la forme orthographique précise des mots et à les lire de façon automatique, ce qui conduit à un déficit de lecture des mots irréguliers (qui ne se prononcent pas comme ils s’écrivent, par exemple «femme »), et à une lenteur anormale pour lire les mots fréquents réguliers, comme « madame ». De telles difficultés ne s’expliquent pas par des difficultés phonologiques, mais par des déficits attentionnels.
Quel est le caractère innovant de votre projet, et comment concrètement peut-il aider les élèves et personnes souffrant de dyslexie ?
Notre projet propose un test (SIGL) et un ensemble d’exercices informatisés (SWITCHIPIDO) permettant de diagnostiquer et de remédier à un déficit attentionnel fréquent dans la dyslexie de surface : une difficulté à inhiber l’information sur les détails visuels et un traitement trop peu spontané de l’organisation d’une scène visuelle… par exemple l’organisation des lettres d’un mot. Ces déficits peuvent expliquer pourquoi les enfants ne traitent pas correctement la position relative des lettres : ils sont trop attirés par l’identité d’une lettre du mot, au détriment de la prise en compte de la structure du mot. Il existe peu d’outils pour appréhender ce type de dyslexie, mais ces logiciels ont été intégrés avec succès dans des prises en charge orthophoniques et ont amélioré ces capacités attentionnelles et la lecture. Il s’agit de jeux informatisés amenant l’enfant à s’intéresser aux relations entre les éléments d’un objet pour l’identifier. Ces exercices ne portent pas sur des lettres mais, par exemple, sur des dessins hiérarchisés. Devant un grand cœur constitué de petites étoiles, il faut par exemple se concentrer sur les relations entre les petites formes (étoiles) pour répondre à une question sur l’identité de la grande forme (cœur). Ces activités favorisent un traitement spontané de la structure visuelle, compétence importante pour prendre en compte la position des lettres d’un mot. L’efficacité de l’entraînement se manifeste par des progrès en lecture, surtout pour les mots irréguliers très fréquents en français, et par une stratégie de lecture moins morcelée.

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groupe sanguin

Cet article fait partie du dossier consacré à l'immunité.
Ensemble d'antigènes portés par les éléments figurés du sang et certaines protéines sériques, génétiquement induits et génétiquement indépendants les uns des autres et se répartissant en systèmes. (L'identification de groupes leucocytaires, plaquettaires et d'immunoglobulines conduit à une définition plus extensive des groupes sanguins, définition limitée à l'origine aux seuls groupes érythrocytaires.)
MÉDECINE
Des antigènes portés par des cellules du sang, et identifiés par des anticorps spécifiques définissent les groupes sanguins. D'un individu à l'autre, au sein d'une même espèce, on constate des variations (allotypie).
Historique
La découverte par Karl Landsteiner, en 1900, du système ABO constitue l'identification du premier système de groupes sanguins. De loin le mieux connu, il est à la base de la transfusion sanguine. Landsteiner et Philip Levine découvrent, en 1927, les systèmes MN et P, puis Levine, en 1939, démontre l'existence du système Rhésus. Le nom de Rhésus donné à cet antigène, résulte d'une confusion au début avec l'antigène LW, défini par Landsteiner et Alexander Wiener par hétéro-immunisation de lapins avec des hématies du macaque rhésus (Macaca mulatta). On compte actuellement plus de 20 systèmes de groupes érythrocytaires, dont les principaux sont, par ordre chronologique de leur découverte : ABO et Hh, MNS, P, Rh, LW, Lutheran, Kell, Duffy, Lewis.
La découverte du système ABO a permis l'essor de la transfusion sanguine, elle-même à l'origine de progrès considérables en médecine, mais surtout en chirurgie. Ainsi s’est développée l'immunohématologie, enrichie, entre 1955 et 1960, par la reconnaissance des antigènes portés par les leucocytes et les plaquettes. Jean Dausset a montré qu'il s'agit d'un système d'histocompatibilité. En 1956 ont été découverts des groupes de protéines sériques.

Le système ABO
Principe
Les membranes des érythrocytes (hématies ou globules rouges) humains possèdent des antigènes appelés agglutinogènes, dont les plus importants et les mieux connus sont les agglutinogènes A et B. Selon la présence ou l'absence de ces deux agglutinogènes sur leurs globules rouges, les individus sont répartis en quatre groupes sanguins principaux : le groupe A (qui possède des agglutinogènes A), le groupe B (agglutinogènes B), le groupe AB (qui possède les deux agglutinogènes) et le groupe O (qui ne possède aucun agglutinogène).
Les anticorps anti-agglutinogènes sont appelés agglutinines. Ils peuvent être hérités ou résulter de l'exposition aux globules rouges d'un autre sujet, par exemple au cours d'une transfusion ou pendant une grossesse (par passage d'hématies fœtales dans la circulation sanguine maternelle). Les agglutinines produites par un individu sont dirigées contre le ou les agglutinogènes absents de ses globules rouges.
Ainsi, les individus du groupe A possèdent sur leurs globules rouges des agglutinogènes A, et ils développeront des anticorps dirigés contre les agglutinogènes du groupe B (agglutinines anti-B). Quand on mélange leur plasma avec des cellules du groupe B, ces agglutinines et les agglutinogènes des cellules B réagissent, produisant l'agglutination des cellules du groupe B, puis leur destruction (hémolyse).
De la même façon, les individus du groupe B possèdent des agglutinogènes B, tandis que leurs anticorps sont dirigés contre les agglutinogènes A (agglutinines anti-A).
Les individus du groupe AB possèdent à la fois les agglutinogènes A et B ; ils n’ont ni anticorps anti-A, ni anticorps anti-B : ils n'ont ainsi aucune agglutinine circulante, sinon ils agglutineraient leurs propres globules rouges.
À l’inverse, les sujets du groupe O, dont les globules rouges ne portent aucun agglutinogène, ont des anticorps dirigés contre les deux types d’agglutinogènes : ils ont des agglutinines anti-A et anti-B ; c'est pourquoi il ne peut leur être transfusé que du sang de leur propre groupe.
Certains sujets possèdent, outre l'agglutinogène A, un agglutinogène supplémentaire appelé A1. Le groupe A est donc subdivisé en groupe A1 (ceux qui possèdent les deux agglutinogènes A) et le groupe A2 (ceux qui n'ont que l'agglutinogène A). Ainsi, on distingue en fait six groupes sanguins ABO : A1, A2, B, A1B, A2B, O.


Détermination du groupe sanguin
La pratique du groupage sanguin dans le système ABO doit comporter obligatoirement deux épreuves : l'une, globulaire, recherche les antigènes sur la membrane des globules rouges avec les anticorps correspondants ; l'autre, sérique, met en évidence les anticorps dans le sérum avec des globules rouges de groupe connu. Un résultat est définitif si les deux épreuves sont concordantes. La détermination des groupes sanguins s'effectue aisément en mélangeant sur une lame les globules rouges d'un sujet avec des antisérums appropriés et en examinant s'il se produit ou non une agglutination.

Compatibilités transfusionnelles
Des réactions transfusionnelles hémolytiques graves surviennent en effet lorsque du sang est transfusé à un sujet dont le groupe sanguin est incompatible, c'est-à-dire à un sujet qui possède les agglutinines anti-globules rouges du sang donné (il y a dans ce cas incompatibilité sanguine entre les deux sujets).
Le sang du groupe A peut être transfusé aux individus du groupe A et à ceux du groupe AB, et le sang du groupe B aux sujets du groupe B et à ceux du groupe AB.
Les personnes du groupe AB sont appelées des receveurs universels parce qu'elles n'ont aucune des deux agglutinines anti-A et anti-B (aucun anticorps anti-globule rouge) ; elles peuvent donc recevoir sans risque du sang de n'importe quel groupe. En revanche, leur sang, qui porte les deux agglutinogènes A et B, ne peut être transfusé qu’à des personnes également AB.
À l'inverse, les individus du groupe O sont appelés donneurs universels parce que leurs globules rouges ne portent aucun des deux agglutinogènes A et B ; leur sang ne déclenchera pas de réaction avec des agglutinines et peut donc généralement être injecté à n'importe qui. En revanche, comme ils possèdent à la fois les anticorps anti-A et les anticorps anti-B, ils ne peuvent recevoir que du sang de groupe O.

Groupes sanguins et génotypes
Les groupes sanguins sont héréditaires, et le groupe ABO est porté par un seul locus. Il peut donc y avoir trois types d'allèles A, B et O. L’allèle O est récessif par rapport aux allèles A et B ; les allèles A et B sont, eux, dominants. Plus précisément, s’ils sont présents tous les deux, ils s’expriment tous les deux : ils sont dits codominants.
De sorte qu'un sujet du groupe O présente le génotype OO, celui du groupe A, le génotype AA ou AO, celui du groupe B, le génotype BB ou BO et celui du groupe AB, le génotype AB. Lorsqu'on connaît les groupes sanguins des parents, on peut donc supputer les génotypes possibles de leurs enfants. De même, quand les groupes sanguins d'une mère et de son enfant sont identifiés, il est possible de vérifier qu'un homme de groupe sanguin donné peut ou ne peut pas être le père (un père AB ne peut avoir un enfant O, par exemple). C'est pourquoi la connaissance des groupes sanguins intervient en médecine légale dans la recherche de paternité. Elle ne permet toutefois pas de prouver qu'un homme est le père, mais seulement d'exclure, avec certitude, une éventuelle paternité.
Le système Rhésus
Ce système vient apporter une information supplémentaire à la classification établie par les groupes sanguins érythrocytaires. Il distingue 5 types d'antigènes : D, C, c, E et e. La présence de l'antigène D définit le groupe Rhésus positif, et son absence le groupe Rhésus négatif, les autres antigènes étant présents dans l'un et l'autre cas. Les anticorps correspondant à l'antigène D n'existent pas de façon naturelle mais peuvent apparaître après immunisation, lors d'une transfusion ou d'une grossesse, par exemple.
Les autres systèmes majeurs
En matière de transfusion, on peut tenir compte du système Kell, du système Duffy, du système Kidd et du système MNS. Le plus important, le système Kell, fait l'objet d'une détermination chez les femmes enceintes et chez les multitransfusés et comporte 2 antigènes dont le plus fréquent, l'antigène K, stimule une forte production d'anticorps.
D'autres classifications ont trait à d'autres cellules sanguines : les antigènes propres aux plaquettes (essentiellement PLA 1 et PLA 2) offrent peu d'intérêt en transfusion ; certains antigènes sont propres aux granulocytes ; enfin, le système HLA (Human Leucocyte Antigen) repose sur la classification d'antigènes existant sur toutes les cellules du sang, sauf les globules rouges ; il présente un intérêt en transfusion et doit être pris en considération dans la transplantation de moelle osseuse et d'organe.

Applications
Les connaissances sur les groupes sanguins ont permis la réalisation, sans danger et efficace, de la transfusion sanguine en ajustant la compatibilité entre le donneur et le receveur. Les applications de l'immunohématologie à la pathologie ont également permis d'élucider les mécanismes physiopathologiques de l'incompatibilité fœto-maternelle aux antigènes du système Rhésus et à d'autres systèmes, et le traitement de la maladie hémolytique néonatale par l'exsanguino-transfusion a pu être réalisé. Les résultats des greffes d'organes sont aussi largement tributaires des connaissances approfondies des groupes sanguins.
La connaissance de ces groupes et de leur transmission héréditaire a permis d'asseoir scientifiquement la recherche de paternité.
Elle a amené également la création d'une nouvelle discipline : l'hémotypologie, qui cherche à définir des groupes d'individus, c'est-à-dire des populations, en s'appuyant sur la répartition dans le monde des systèmes de marqueurs génétiques (groupes sanguins, tissulaires et de protéines). Cette discipline a montré qu'il n'existe pas de gènes marqueurs absolus d'une population et que la notion de race n’a pas de fondement biologique. La rareté ou la fréquence de certains gènes peuvent caractériser une population. Ces différences de fréquence peuvent avoir des conséquences sur le type de pathologie observée. Au Japon, par exemple, la maladie hémolytique néonatale Rhésus est pratiquement inconnue en raison de la rareté du groupe Rhésus négatif.

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